Introdução. A síndroma de Alport é uma nefropatia progressiva hereditária associada a surdez neurossensorial, secundária a mutações dos genes que codificam as cadeias alfa do colagénio IV. Na literatura encontramos casos isolados com envolvimento do sistema nervoso.
Caso clínico Mulher de 37 anos com diagnóstico de síndroma de Alport com insuficiência renal crónica terminal secundária e hipoacusia neurossensorial bilateral. Foi avaliada para acidentes isquémicos transitórios de repetição, do hemisfério esquerdo, no decorrer de três anos. O exame neurológico foi normal, enquanto que na ressonância magnética se constatou um ictus isquémico na substância branca frontal esquerda, e na arteriografia uma estenose bulbar da artéria carótida interna esquerda extra-craniana e uma oclusão proximal de artérias cerebrais anterior e média homolaterais, com rede vascular profunda compensadora, compatível com displasia fibromuscular com fenómeno moyamoya secundário. Conclusões. Embora esta associação entre a displasia fibromuscular e a síndroma de Alport possa ser casual, sugerimos a possibilidade que exista um mecanismo comum na patogénese de ambas as síndromas, relacionado com a expressão do colagénio tipo IV nas membranas basais vasculares.
Palabras claveColagénio tipo IVDoença vascular cerebralSíndroma de AlportCategoriasPatología vascular
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