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Case Report
Association of facial hemiplegia, posterior fossa malformation and carotid-vertebral hypoplasia (pascual- castroviejo ii syndrome): a report of two new cases
Presentación conjunta de hemangioma facial, malformación de fosa posterior e hipoplasiacarótido-vertebral (síndrome de Pascual-Castroviejo II): aportación de dos nuevos casos
Rev Neurol 2001 , 32(1), 50–54; https://doi.org/10.33588/rn.3201.99572
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Abstract
INTRODUCTION The association of external capillary hemangiomas with intracranial malformations (vascular or non-vascular) was first described by Pascual-Castroviejo in 1978. The commonest anomalies found included: Dandy-Walker syndrome, cerebellar hypoplasia, arterial angiomas and alterations in the origin or distribution of the main cerebral arteries. In 1996 the same author named it the ‘hemangiovascular complex syndrome’. The syndrome association is very similar, perhaps even identical, to that recently described in the English literature under the heading of PHACE. CLINICAL CASES. We describe two new cases of facial hemangioma, Dandy-Walker type posterior fossa malformation and hypoplasia of the carotid-vertebral trunk ipsilateral to the facial hemangioma. The first patient, a three year old girl had needed a ventriculo-peritoneal shunt for hydrocephalus secondary to a Dandy-Walker malformation. During the third month she had severe symptoms of laryngeal obstruction due to the angiomatous lesion and was satisfactorily treated with corticosteroids. At the present time her psychomotor development seems normal on neurological examination and evaluation. The second patient, a thirteen year old boy, besides showing the characteristic features of this syndrome also had attention-deficit hyperactivity and clumsy movements. In both cases the facial hemangioma was present at birth and gradually became smaller although it did not disappear completely. CONCLUSION. It is important to know about this neurocutaneous syndrome to avoid confusion with similar conditions such as the Sturge-Weber syndrome, so as to carry out suitable clinical investigations: cerebral magnetic resonance, angio-resonance of the intracranial vessels and supra-aortic trunks, arteriography, echocardiography and ophthalmological assessment and to prevent signs of upper respiratory tract obstruction which may be very serious.
Resumen
INTRODUCCIÓN. La asociación de hemangiomas capilares externos con malformaciones intracraneales (vasculares y no vasculares) fue descrita por primera vez por Pascual-Castroviejo en 1978, siendo las anomalías más frecuentemente encontradas: síndrome de Dandy-Walker, hipoplasia cerebelosa, angiomas arteriales y alteraciones en el origen o la distribución de las arterias cerebrales principales. En 1996 este mismo autor lo denomina ‘síndrome complejo hemangiovascular’. Esta asociación sindrómica es muy parecida, o quizás idéntica, a la descrita recientemente con el acrónimo PHACE en la literatura anglosajona.

Casos clínicos Aportamos dos nuevos casos que presentan hemangioma facial, malformación de fosa posterior de tipo Dandy-Walker e hipoplasia del eje carotidovertebral ipsilateral al hemangioma facial. El primero de ellos, una niña de 3 años, precisó en los primeros meses de vida una derivación ventriculoperitoneal por la hidrocefalia secundaria a su malformación de Dandy-Walker. En el tercer mes presentó síntomas graves de obstrucción laríngea por componente angiomatoso a ese nivel, evolucionando favorablemente con corticoterapia. Actualmente la exploración neurológica y su desarrollo psicomotor es normal. El segundo, un varón de 13 años, presenta, además de los hallazgos característicos de este síndrome, un cuadro de déficit de atención con hiperactividad y torpeza motora. En ambos el hemangioma facial estaba presente en el nacimiento y fue desapareciendo lentamente, pero sin llegar a suprimirse de forma completa.

Conclusión Es importante el conocimiento de este síndrome neurocutáneo para evitar la confusión con cuadros similares como el síndrome de Sturge-Weber, para poder realizar las pruebas complementarias adecuadas: resonancia magnética cerebral, angiorresonancia de vasos intracraneales y troncos supraórticos o arteriografía, ecocardiografía y valoración oftalmológica, y para prevenir la aparición de síntomas de obstrucción de vías altas que pueden ser muy graves.
Keywords
Dandy-Walker malformation
Face, neoplasias
Neck, neoplasias
Neurocutaneous syndrome
Palabras Claves
Cara neoplasia
Cara neoplasias
Cuello neoplasia
Cuello neoplasias
Enfermedad de Bourneville
Facomatosis
Hemangioma
Malformación de Dandy-Walker
Neurofibromatosis
Síndrome
Síndrome neurocutáneo
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