Introducción La asociación de angioma leptomeníngeo cerebral y nevus flameus facial en el territorio del la primera rama trigeminal ipsilateral al angioma se denomina síndrome de Sturge-Weber. Los casos con ausencia del angioma facial se incluyen habitualmente como una variedad del síndrome.
Objetivo Presentar cuatro casos con angioma leptomeníngeo occipital sin angioma facial y exponer las características que puedan diferenciarlo o incluirlo dentro del síndrome de SturgeWeber, así como establecer las diferencias con el síndrome de Gobbi (calcificaciones cerebrales occipitales, epilepsia y enfermedad celíaca).
Casos clínicos Se seleccionaron cuatro casos a los que se les realizó resonancia magnética craneal con administración de gadolinio intravenoso y en tres casos, estudio para descartar enfermedad celíaca. Las calcificaciones cerebrales, unilaterales en los cuatro casos, eran similares a las observadas en el síndrome de SturgeWeber. Todos los casos mostraban angioma leptomeníngeo a nivel de la calcificación cerebral evidenciado por la captación de contraste en la resonancia magnética. Tres casos presentaban epilepsia pero ninguno angioma facial, hemiparesia ni glaucoma. También se descartó enfermedad celíaca, tanto analíticamente como a través de biopsia intestinal.
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