Episodios de hiperfunción simpática unilateral, alteración del estado de conciencia y disfunción respiratoria en una niña afecta de malformación de Chiari tipo II
Introducción La malformación de Chiari tipo II, relacionada con frecuencia al mielomeningocele, se caracteriza por una fosa posterior pequeña y desplazamiento del cerebelo, IV ventrículo y troncoencéfalo hacia abajo, con elongación y disgenesia de otras estructuras. Se vincula habitualmente con hidrocefalia, anomalías del cuerpo calloso e hidrosiringomielia. En los casos sintomáticos, la edad y la forma de presentación son muy variables y, en parte, dependientes de las anomalías relacionadas. Es frecuente la clínica respiratoria, principal causa de fallecimiento en niños con mielomeningocele. Puede haber disfunción de otros pares craneales con disfagia, bradicardia y debilidad de la musculatura cervical, así como afectación motora y sensitiva de las extremidades superiores, signos de afectación de las vías largas y disfunción cerebelosa.
Caso clínico Niña de 4 años afecta de mielomeningocele y malformación de Chiari tipo II manifestada por episodios de congestión, hipersudoración, midriasis izquierda, disminución del estado de conciencia y alteraciones respiratorias con pausas de apnea. Entre los episodios presentaba miosis y ptosis izquierda. Se realizó descompresión quirúrgica, pero persistieron los episodios, y la niña falleció a los ocho meses de la intervención.
Conclusiones Creemos que nuestra paciente alternaba en el mismo lado un síndrome de Horner y episodios paroxísticos de hiperestimulación simpática. Sin embargo, existen pocas y someras referencias bibliográficas a afectación de la vía simpática, tanto deficitaria como por hiperfunción, en pacientes con malformación de Chiari II. Destacamos el carácter evolutivo de las anomalías medulares e intracraneales habitualmente presentes en el mielomeningocele, así como el carácter exclusivamente paliativo del tratamiento
Palabras claveApneaApneasBreath holdingEncefalopatía agudaHiperfunción simpática episódicaHipersudoraciónMalformación de Chiari tipo IISíndrome de HornerCategoriasAlteraciones de la conciencia
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