Introdução. A leucoencefalite aguda hemorrágica de Weston Hurst (LAH) é uma doença rara, com prognóstico usualmente fatal, e devida provavelmente a uma reacção autoimune cruzada contra antigénios da mielina do sistema nervoso central, tal como a encefalomielite aguda disseminada, com a qual forma um espectro clínico de doenças desmielinizantes pós-infecciosas.
Caso clínico A doente era uma mulher de 21 anos, que surgiu com um quadro de encefalopatia aguda e crises convulsivas cerca de 15 dias após o início de um sindrome febril atribuido a uma amigdalite inespecífica; os exames laboratoriais não mostraram alterações significativas, incluindo o exame do líquido cefalo-raquidiano, e a tomografia axial computadorizada crânio encefálica revelou apenas edema cerebral difuso. Após 12 dias de evolução a doente faleceu em consequência de uma pneumonia nosocomial e falência multiorgânica; o exame neuropatológico do cérebro mostrou a presença de uma leucoencefalite aguda hemorrágica de Hurst, com fraca reacção inflamatória perilesional, ao contrário do que habitualmente se observa em casos de LAH. Discussão. A LAH deve fazer parte dos diagnósticos diferenciais de quadros encefalopáticos agudos, particularmente se precedidos de doenças infecciosas sistémicas. Os achados atípicos nos exames complementares, bem como a impossibilidade de realizar ressonância magnética, impediram o diagnóstico precoce neste caso. A relativa pobreza da reacção inflamatória perivascular poderá ser explicada, eventualmente, por mecanismos apoptóticos implicados na limpeza dos infiltrados inflamatórios em outras doenças desmielinizantes autoimunes
Palabras claveDoençaEncefalitePós-infecciosaCategoriasEpilepsias y síndromes epilépticos
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