Introdução. A neurofibromatose tipo I pode ser acompanhada por complicações vasculares cerebrais, principalmente estenoses e aneurismas, e menos frequentemente fístulas arteriovenosas vertebrais e malformações. Apresentamos o primeiro caso infantil que conhecemos com neurofibromatose tipo I e hemorragia subaracnoideia por ruptura de uma malformação arteriovenosa.
Caso clínico Trata-se de uma criança de sexo feminino, de 9 anos de idade, que apresenta um quadro de início agudo precedido de vómitos, deterioração do grau de consciência e rigidez da nuca, motivada por uma hemorragia subaracnoideia e intraventricular. Na angiografia demonstrou-se a existência de uma malformação arteriovenosa intrapeduncular direita dependente da artéria coróideia anterior do lado referido. A doente foi estabilizada numa unidade de cuidados intensivos e submetida a uma intervenção cirúrgica com boa evolução. Conclusões. Revemos as complicações vasculares cerebrais associadas à neurofibromatose tipo I descritas na literatura. A neurofibromatose tipo I pode associar-se a complicações vasculares cerebrais, sendo as mais frequentes as oclusivas ou estenóticas, isoladas ou com um padrão vascular de doença arterial oclusiva cerebral progressiva tipo Moyamoya, e aneurismas, embora também estejam descritas na literatura outras mais raras como fístulas e malformações arteriovenosas. A doente que apresentámos foi o primeiro caso de malformação vascular em crianças associada a neurofibromatose tipo I de que tenhamos conhecimento.
Palabras claveComplicações vasculares cerebraisHemorragia subaracnoideiaInfânciaMalformações arteriovenosasNeurofibromatose tipo IRevisãoCategoriasNeuropediatríaNeuropsiquiatríaPatología vascular
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