Introdução. O tumor rabdóide/teratóide atípico (TR/TA) do sistema nervoso central (SNC) emergiu, durante a última década, de uma variante do meduloblastoma, passando a ser uma entidade clínico-patológica distinta. A importância deste facto é mais que nosológica, dado que a sobrevivência de 5 anos prevista para os meduloblastomas é consideravelmente melhor do que a de 11 meses (média) para os TR/TA. Objectivo. Descrever as principais características clínico-patológicas de uma entidade recentemente reconhecida, dando ênfase ao seu polimorfismo e diagnóstico diferencial. Doentes e métodos. Apresenta-se o aspecto clínico, radiológico, citohistopatológico e imunohistoquímico de três tumores rabdóides-teratóides atípicos diagnosticados no hospital A.B.C. na Cidade do México.
Resultados Os três tumores foram de indivíduos do sexo masculino com as seguintes idades; 18 meses, 5 anos e 14 anos, localizados no hemisfério cerebeloso direito, hemisfério cerebral esquerdo e hemisfério cerebeloso esquerdo, respectivamente. Verificou-se a expressão de diversos marcadores, que incluem: vimentina, citoqueratina, EMA, GFAP, sinaptofisina, AFP, S100, actina (HHF-35), cromogramina, neurofilamentos, HCG, fosfatase alcalina placentária, desmina, CD99 e CEA. Estabelecemos as semelhanças e as diferenças morfológicas dos nossos casos, e comentamos a profusa proliferação vascular, que num dos casos resultou em neoplasia vascular. Comparámos os nossos resultados com os publicados em outras séries. Conclusões. O tumor rabdóide/teratóide atípico do SNC pode confundir-se facilmente com outras neoplasias primárias ou metastásicas, visto que as características rabdóides não são exclusivas deste tumor. Além disso, em alguns casos o aspecto rabdóide pode atenuar-se e não ser o predominante; algumas áreas do tumor podem ser idênticas a outros tumores embrionários do SNC e o seu imunofenotipo sobrepõe-se ao de outras neoplasias do sistema nervoso.
Palabras claveTumor rabdóide/teratóide atípicoCategoriasCáncer y tumores
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