Introdução. A siderose superficial do sistema nervos central (SNC) é uma entidade neurológica pouco frequente que se caracteriza clinicamente por ataxia cerebelosa, surdez neurossensorial, anosmia, mielopatia e deterioração cognitiva. É associada à deposição de hemosiderina nas camadas subpiais do cérebro, cerebelo e espinal-medula, após hemorragias crónicas, frequentemente clinicamente silenciosas, no espaço subaracnóide. Histopatologicamente observa-se gliose, perda neuronal e desmielinização do SNC. Doentes e métodos. Apresentamos uma doente de 60 anos de idade com uma história progressiva de quatro anos de evolução de um quadro mielopático com sinais de libertação piramidal e incontinência de esfíncteres associado a ataxia cerebelosa, anosmia e hipoacusia bilateral. Inicialmente apresentou desequilíbrio, quedas frequen-tes e fraqueza dos membros inferiores, pelo que foi mais evidente a hipoacusia no último ano de evolução.
Resultados Uma punção lombar objectivou um LCR hemorrágico com aumento de glóbulos vermelhos, ferro, ferritina e proteínas. A RM encefálica de alto campo mostrou uma imagem hipointensa em T2 que envolvia a fissura de Sílvio, o tronco cerebral, a transição bulbomedular, os hemisférios cerebrais e os sulcos do vermis cerebeloso, sugestivos de hemosiderose, atrofia do vermis cerebelar e discreta atrofia cortical. A angioressonância de vasos intra?cranianos não evidenciou aneurisma nem malformação vascular. O doppler transcraniano foi normal. Conclusões. A siderose superficial do SNC deveria ser incluída no diagnóstico diferencial das síndromas paretoespásticas e atáxicas. O extenso estudo realizado eliminou uma causa secundária como uma hemorragia crónica secundária a uma malformação arteriovenosa ou uma hemorragia aneurismática.
Palabras claveAtaxia cerebelarSiderose superficial
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