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Síndrome de motoneuroma inferior puro en una serie de seis pacientes

P. Larrodé-Pellicer, C. Iñíguez-Martínez, S. Santos-Lasaosa, S. Adelantado, P. González, F. Morales-Asín [REV NEUROL 2002;34:105-108] PMID: 11988902 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3402.2001324

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Volumen 34 | Número 02 | Nº de lecturas del artículo 8.839 | Nº de descargas del PDF 694 | Fecha de publicación del artículo 16/01/2002

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RESUMEN

Introducción Se han descrito síndromes de motoneurona inferior (SMNI) definidos por el patrón clínico, anormalidades en la conducción nerviosa y presencia de anticuerpos antiglicolípidos. La posible respuesta a inmunoterapia es otra característica que confiere especial interés a estos síndromes.

Pacientes y métodos Estudiamos datos clínicos, electrofisiológicos, así como evolución y respuesta al tratamiento de una serie de seis pacientes con SMNI puro, con seguimiento clínico evolutivo entre 5 y 13 años.

Conclusiones Resaltamos el fenotipo clínico de nuestros pacientes: varón, edad media, topografía clínica con afectación exclusiva de motoneurona inferior, predominante o limitado a extremidades superiores, asimétrico, distal más que proximal, así como su evolución crónica con progresión inicial, pero frecuente estabilización posterior. Desde el punto de vista electrofisiológico, algunos de nuestros casos corresponden a neuropatía motora multifocal (NMM) con bloqueos de conducción persistentes, pero otros corresponden a SMNI, en los que los bloqueos de conducción no fueron persistentes, y se encontraron, en cambio, signos de pérdida axonal y de desmielinización multifocal. La respuesta al tratamiento con inmunoglobulina intravenosa la encontramos en los pacientes que presentan anticuerpos antiGM1 de clase IgM y signos recientes de empeoramiento clínico, independientemente de la existencia o no de bloqueos de conducción. En los casos que respondieron a este tratamiento, observamos un fenómeno de tolerancia y dependencia tras repetidas infusiones de IgG IV. Palabras claveAnticuerpos antigangliósido Bloqueos de conducción Inmunoglobulinas intravenosas Inmunoterapia Neuropatía motora multifocal Síndrome de motoneurona inferior CategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo

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