Introdução. Foram descritas síndromas do I neurónio inferior (SMNI) definidas pelo padrão clínico, anomalias da condução nervosa e presença de anticorpos antiglicolípidos. A possível resposta à imunoterapia é outra característica que confere especial interesse a estas síndromas. Doentes e métodos. Estudámos os dados clínicos, electrofisiológicos, assim como a evolução e a resposta ao tratamento de uma série de seis doentes com síndroma do I neurónio inferior puro, com seguimento clínico evolutivo entre os 5 e os 13 anos. Conclusões. Salientamos o fenótipo clínico dos nossos doentes: homem, meia-idade, topografia clínica com envolvimento exclusivo do I neurónio inferior, predominantemente ou limitado às extremidades superiores, assimétrico, mais distal que proximal, assim como a sua evolução crónica com progressão inicial, embora com estabilização posterior frequente. Sob o ponto de vista electrofisiológico, alguns dos nossos casos, correspondem a uma neuropatia motora multifocal (NMM), com bloqueios de condução persistentes, e outros correspondem a SMNI, em que os bloqueios de condução não foram persistentes, embora com sinais de perda axonal e de desmielinização multifocal. Encontramos a resposta ao tratamento com imunoglobulinas administradas por via IV em doentes que apresentam anticorpos anti-GM1 da classe IgM e sinais recentes de agravamento clínico, independentemente da existência, ou menos frequentemente, de bloqueios de condução. Nos casos que responderam a este tratamento observamos um fenómeno de tolerância e dependência após infusões repetidas de IgG IV.
Palabras claveAnticorpos antigangliósidoBloqueio de conduçãoImunoglobulinas intravenosaImunoterapiaNeuropatia motora multifocalSíndroma do I neurónio inferiorCategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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