Objectivo. Revisão da literatura sobre os neuroblastomas cerebrais (NC), incluindo a sua filiação anátomo-patológica, as suas características clínicas e imagiológicas e as diversas opções terapêutica com o respectivo prognóstico. Desenvolvimento. Os neuroblastomas cerebrais pertencem ao grupo dos tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP), também conhecidos pelo nome de meduloblastomas cerebrais ou TNEP supratentoriais. Têm a sua origem no compartimento supratentorial e histologicamente correspondem a um grau IV da OMS. Apresentam sintomatologia inespecífica e nos estudos de imagem comportam-se como massas sólidas com componente quístico ou necrótico, por vezes com calcificações. Microscopicamente são formados por células neuroepiteliais, indiferenciadas, ou fracamente indiferenciadas. Os NC expressam sinaptofisina e outros marcadores neuroendócrinos, para cujo estudo é necessária a realização de análise de diferenciação neuronal. O tratamento de eleição mais difícil é a cirurgia quanto mais radical possível associada a quimioterapia ou radioterapia holocaraniana, com resultados muito diferentes em função da idade e do grau de extensão da lesão. Foi descrito um pior prognóstico nas crianças com idade inferior a 2 anos do que nos maiores de 2 anos. A sobrevivência aos três anos , incluindo os doentes pediátricos, é de 60%. Conclusões. Os NC são tumores raros com características clínicas e de imagem pouco específicas, para cujo tratamento deve realizar-se uma exérese radical associada a quimioterapia ou radioterapia.
CategoriasCáncer y tumores
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