Introducción El síndrome de QT largo se caracteriza por una alteración en la repolarización cardíaca que produce arritmias ventriculares. La hipoxia cerebral resultante puede ocasionar síncopes y convulsiones que, hasta en un 10% de los casos, se interpretan como cuadros epilépticos.
Caso clínico Presentamos el caso de una paciente en edad pediátrica, afecta de un síndrome de QT largo congénito de presentación aislada, diagnosticada inicialmente de epilepsia idiopática, que sufre una pérdida brusca de conciencia mientras realizaba ejercicio. En la monitorización electrocardiográfica inicial se constató una taquicardia ventricular en torsades de pointes, que revierte con maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada. A los 12 días de ingreso, se comprueba una ausencia de actividad eléctrica encefálica y se diagnostica la muerte cerebral de la paciente.
Conclusiones La alta mortalidad de los pacientes sintomáticos afectos de un síndrome de QT largo y la efectividad de su tratamiento, refuerzan la importancia de un diagnóstico acertado. Una historia clínica detallada y la realización de electroencefalografía con registro simultáneo de electrocardiograma (ECG), así como registro continuo durante 24 horas de ECG, con la valoración manual del QT corregido, contribuirían a la identificación de casos no sospechados. La realización de un estudio familiar completo, que incluya las posibles mutaciones asociadas, puede constituir una nueva forma de diagnóstico precoz.
Palabras claveConvulsionesElectrocardiogramaElectroencefalogramaEpilepsiaErrores diagnósticosSíndrome de QT largoCategoriasEpilepsias y síndromes epilépticos
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