INTRODUCTION Long-QT syndrome is characterised by an alteration in cardiac repolarisation that brings about ventricular arrhythmias. The resulting cerebral hypoxia leads to fainting and convulsions that, in up to 10% of cases, are interpreted as epilepsy.
CASE REPORT We report the case of a patient of paediatric age who was affected by an isolated presentation of congenital long-QT syndrome, which had initially been diagnosed as idiopathic epilepsy, and who suffered a sudden loss of consciousness while doing exercise. The initial electrocardiographic monitoring revealed a ventricular tachycardia in torsades de pointes, which was reversed by advanced cardiopulmonary revival manoeuvres. At 12 days after admission, there was an absence of electrical brain activity and brain death resulted. CONCLUSION. The high mortality among symptomatic patients affected by long-QT syndrome and the effectiveness of the treatment highlight the importance of a correct diagnosis. A detailed clinical history and an electroencephalogram with a simultaneous electrocardiogram (ECG) recording, together with continuous EEG recording for 24 hours, with the manual evaluation of the corrected QT, would all help in the identification of unsuspected cases. A complete study of the family, including the possible associated mutations, could be a new form of early diagnosis.
KeywordsConvulsionsDiagnostic errorsElectrocardiogramElectroencephalogramEpilepsyLong-QT syndromeCategoriesEpilepsias y síndromes epilépticos
FULL TEXT(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
¡CONVIÉRTASE EN USUARIO PREMIUM DE NEUROLOGIA.COM!
Al hacerse premium, está apoyándonos para que Revista de Neurología
siga siendo uno de los referentes de habla hispana en la difusión del
conocimiento en neurociencias. ¡Gratuita tanto para autores como para
todos los usuarios de la web!
Además, por convertirte en usuario premium, recibirá las siguientes ventajas:
Plaza asegurada en todos nuestros Másteres (www.ineurocampus.com)
Descuento del 5% en los cursos de “Actualización en Neurología”, la FMC que estará disponible próximamente en la web.
Descarga gratuita en formato PDF dos de las obras con más éxito publicadas por Viguera Editores:
Oromotors Disorders in childhood (M. Roig-Quilis; L. Pennington)
Manual de Neuropsicología 2ª ed. (J. Tirapu-Ustárroz; M. Ríos-Lago; F. Maestú)
El precio para hacerse Premium durante el periodo de un año es de 5€, que podrá pagar a continuación a través de una pasarela de pago seguro con tarjeta de crédito, transferencia bancaria o PayPal: