Introdução. O xantogranuloma juvenil (XGJ) é uma histiocitose benigna que atinge fundamentalmente a pele, embora também possa ser extra-cutânea. As lesões tendem a regredir espontaneamente, contudo existem casos de prognóstico desfavorável.
Caso clínico Apresentamos o caso de uma menina de três meses de idade com XGJ que afectava a pele e, assintomaticamente, o sistema nervoso central (SNC) e os pulmões. Aos 4 meses extirpou-se-lhe a lesão major do SNC, localizada no seio cavernoso direito e cujo crescimento poderia ter tido consequências neurológicas graves. Após a cirurgia apresentou crises, apenas inicialmente controladas com anticomiciais. Aos 8 e 10 meses foi novamente submetida a cirurgia pelo aparecimento de um pseudoquisto de tensão por estar acamada do pós-operatório; colocou-se-lhe uma derivação quisto peritoneal que permitiu a remissão das crises. Aos 12 meses diagnosticou-se-lhe hipotiroidismo, tendo respondido favoravelmente, um ligeiro atraso psicomotor, com convulsões breves isoladas. A lesão cutânea é de menor tamanho, os nódulos pulmonares regressaram e as lesões do SNC, a maior não recorreu e a outra permaneceu estável. Conclusões. Alguns autores propõem fazer o estudo de extensão do XGJ, exclusivamente quando surge a clínica, enquanto não estiver bem estabelecido um tratamento efectivo, nem a vantagem de o instituirem fase pré-sintomática. Questionamo-nos se a abordagem diagnóstica e terapêutica precoce das lesões profundas silenciosas conduziria a um melhor prognóstico dos doentes com XGJ, especialmente os que têm envolvimento do SNC.
Palabras claveDoenças do sistema nervoso centralHistiocitoseHistiocitose não de células de LangerhansNeoplasias do sistema nervoso centralCategoriasCáncer y tumores
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