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Caracterísiticas clínicas y neuropsicológicas de la enfermedad de Huntington: una revisión

J.C. Arango-Lasprilla, J. Iglesias-Dorado, F. Lopera   Revista 37(08)Fecha de publicación 16/10/2003 ● RevisiónLecturas 4984 ● Descargas 3058 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2003;37:758-765] PMID: 14593636 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3708.2003010

Introducción. La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno neurodegenerativo que se transmite a través de un patrón de herencia autosómica dominante con una penetrancia completa. El presente artículo tiene como objetivo proporcionar una descripción actual y detallada de las características clínicas y neuropsicológicas, así como del proceso evolutivo de la EH.

Desarrollo. Los estudios clínicos destacan como características principales de esta enfermedad la presencia de déficit motores, alteraciones psiquiátricas y déficit cognitivos. Como demuestran diferentes estudios, la responsable de la aparición de muchos de dichos déficit es una disfunción de los circuitos frontosubcorticales. Conforme progresa el cuadro clínico, los sujetos con EH suelen presentar una amplia variedad de déficit cognitivos, que incluyen: alteraciones de atención-concentración, disminución de la velocidad del procesamiento cognitivo, déficit del lenguaje y la memoria, alteraciones visuoespaciales y problemas ejecutivos.

Conclusión. Algunos estudios realizados con sujetos asintomáticos han mostrado que el deterioro de los procesos cognitivos puede comenzar a producirse mucho antes de que se pueda realizar un diagnóstico clínico de la enfermedad.

Demencia Enfermedad de Huntington Evaluación neuropsicológica Núcleos basales, caudado y putamen Demencia Neurodegeneración Neuropsiquiatría Trastornos del movimiento
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