Introducción La anomalía de morning glory (AMG) es una alteración congénita de la papila óptica poco frecuente, que se asocia a una disgenesia vascular retiniana. Se han descrito varios pacientes que presentan esta entidad y alteraciones cerebrovasculares compatibles con la enfermedad de moya-moya (EMM). Presentamos el caso de un niño con esta asociación.
Caso clínico Niño de 5 años, que consultó por haber presentado varios episodios de desconexión con el medio, en algunos casos precedidos de cefalea intensa y asociados a lenguaje incoherente, y, en otras ocasiones, a hipotonía y risa inmotivada, de duración variable. La exploración física y la neurológica fueron normales, salvo la papila del ojo derecho, que era muy grande y excavada, compatible con AMG. La tomografía computarizada craneal y el EEG fueron normales. En la resonancia magnética (RM) se evidenciaron múltiples imágenes puntiformes de vacío de señal en los núcleos de la base sugerentes de aumento de la vascularización y la angio-RM mostró estenosis en la porción distal de ambas carótidas internas, así como en los segmentos proximales de la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media izquierda, con un aumento de la circulación colateral en la zona de los núcleos de la base, compatible con la típica imagen en ‘volutas de humo’, que confirmó el diagnóstico de EMM.
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