Nota Clínica

Associação entre a doença de Moya-Moya e a anomalia de morning glory

S. Fernández-Fernández, M. Vázquez-López, M.L. Carrasco-Marina, C. Vela-Valdecabres, E. Cortés-Valdés, A. Arregui-Sierra [REV NEUROL 2003;37:541-544] PMID: 14533074 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3706.2003175 OPEN ACCESS
Volumen 37 | Número 06 | Nº de lecturas del artículo 6.755 | Nº de descargas del PDF 803 | Fecha de publicación del artículo 16/09/2003
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RESUMEN Artículo en español English version
Introdução. A anomalia de morning glory (AMG) é uma alteração congénita da papila óptica pouco frequente, que se associa a uma disgenesia vascular retiniana. Foram descritos vários doentes com esta entidade e a presença de alterações cérebro-vasculares compatíveis com a doença de moya-moya (DMM). Apresentamos o caso de uma criança com esta associação.

Caso clínico Criança de 5 anos de idade que recorreu à consulta por ter apresentado vários episódios de desconexão com o meio, em alguns casos precedidos de cefaleia intensa e associados a linguagem incoerente e, em outra ocasiões, com hipotonia e riso sem motivo, de duração variável. O exame físico e neurológico foram normais, excepto a papila do olho direito, de grandes dimensões e cavada, compatível com AMG. A tomografia computorizada craniana e o EEG foram normais. Na ressonância magnética (RM), evidenciaram-se múltiplas imagens puntiformes com ausência de sinal nos núcleos da base, sugerindo um aumento da vascularização e a angio-RM mostrou estenoses na porção distal de ambas as carótidas internas, assim como segmentos proximais da artéria cerebral anterior e artéria cerebral média esquerda, com aumento da circulação colateral na zona dos núcleos da base, compatível com a imagem típica em ‘espirais de fumo’ que confirmou o diagnóstico de EMM. Conclusão. Em todos os doentes diagnosticados com AMG, sobretudo se apresentarem sintomatologia neurológica, dever-se-á realizar estudos de angio-RM, para excluir a existência de EMM.
Palabras claveAnomalia de morning gloryCefaleiaCirculação colateralDoença de Moya-MoyaEstenose arterial CategoriasCefalea y MigrañaDolor
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