Introdução. O diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica (ELA) requer a exclusão de várias outras patologias da articulação crânio-cervical que simulam a ELA. As implicações que tem o prognóstico da ELA rendem contudo ainda mais importante esta exclusão.
Caso clínico Apresentamos o caso de uma doente de 58 anos de idade com ELA esporádica de início bulbar associada a uma malformação de Chiari tipo I nas imagens da articulação crânio-cervical obtidas por ressonância magnética. No momento da consulta, ELA tinha sido definida clinicamente, contudo alguns sintomas deviam-se à compressão da medula por parte da amígdala cerebelosa. Conclusão. Segundo as nossas investigações, esta é a primeira vez que se descrevem as duas doenças sintomáticas no mesmo doente e, apesar da sua baixa frequência, é importante saber que existe esta possível associação, já que tem implicações significativas no diagnóstico, na terapêutica e no prognóstico.
Palabras claveApresentação bulbarAssociaçãoEsclerose lateral amiotróficaMalformação de Chiari tipo ICategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculoNeurodegeneración
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