INTRODUCTION Lafora’s disease is a type of progressive myoclonic epilepsy with poor prognosis, is characterized by myoclonic crisis, tonicclonic seizures, absence or partial complex seizures and other neurological manifestations with a progressive course and a poor response to the treatment. It has not been considered as a cause of epileptic status. CASE REPORTS. Two women without important past medical history with normal psychomotor development before their suffering, with manifestations of 2 years of evolution the first one and 8 years on the second case characterized by myoclonic generalized, partial complex seizures and progressive deterioration of the mental functions that joined to our institution in a non convulsive epileptic status and they featured with a different evolution. The first patient with favorable control of the event with a single medication and functionality recover later, the second one with torpid evolution complicated with an epileptic status convulsive widespread condition and a prolonged permanency in the unit of intensive therapy. In both patients the diagnosis of Lafora’s disease was established based in the findings of the skin axilar biopsy. DISCUSSION and CONCLUSION. We believe that Lafora’s disease must be suspected as a probable cause of non convulsive epileptic status in patients with myoclonic epilepsy associated with other neurological manifestations and a refractary response to the medical treatment. The evolution and clinical response will depend on the evolutionary stage of the disease.
KeywordsLafora’s diseaseNonconvulsive epileptic statusProgressive myoclonic epilepsyCategoriesEpilepsias y síndromes epilépticos
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