Objectivo. Descrevemos as características clínico-electroencefalográficas, terapêuticas e evolutivas de nove doentes com paralisia cerebral (PC) hemiparésica e epilepsia do sobressalto. Doentes e métodos. Avaliaram-se as histórias clínicas de seis homens e três mulheres com idade média de 12,3 anos e um seguimento de 1-11 anos. Analisaram-se os seguintes parâmetros: etiologia, exame neurológico, avaliação psicométrica, idade de início e semiologia das crises epilépticas, electroencefalogramas inter-críticos e críticos, achados neuro-radiológicos, resposta ao tratamento e evolução.
Resultados As etiologias foram: porencefalia em quatro casos, encefalopatia hipoxo-isquémica em dois, meningite bacteriana em um, encefalite herpética em um e meningoencefalite no restante. Todos os casos apresentaram atraso mental. A média do início das convulsões espontâneas foi de 4 anos. A média de início das crises de sobressalto foi 6 anos. As crises epilépticas caracterizaram-se por contracções tónicas rápidas, que comprometiam o corpo hemiparésico, desencadeadas por estímulos auditivos em seis, somato-sensitivos em dois e ambos os tipos de estímulos em um. Em seis doentes, este tipo de crises provocavam quedas frequentes. As crises foram sempre em vigília e diárias. Crises epilépticas focais espontâneas com ou sem generalização secundária, apresentaram-se em oito doentes, em seis dos quais se apresentaram antes das crises etímulo-sensíveis. Os EEG inter-críticos mostraram pontas unilaterais em três, pontas bilaterais em três e paroxismos generalizados de poliponta-onda lenta nos restantes três. Os EEG críticos obtidos em oito dos nove doentes mostraram paroxismos difusos de ritmos de 6-11 Hz. Os achados de neuroimagens (TAC e RM do cérebro) mostraram encéfalomalacia em quatro e porencefalia em cinco. As crises epilépticas reflexas foram refractárias aos fármacos antiepilépticos (FAE). Dois dos doentes foram submetidos a cirurgia, num caso realizou-se hemisferectomia funcional e em outro lesionectomia ampla, acompanhada de uma transecção subpial na área motora. Ambos os doentes estão livres de crises após 1-4 anos. Conclusão. Dever-se-ia considerar como uma síndrome epiléptica definida ou uma evolução electroclínica em doentes com lesões cerebrais extensas associadas a crises de sobressalto estímulo-sensíveis refractárias ao tratamento com FAE. A cirurgia da epilepsia deve considerar-se uma alternativa terapêutica.
Palabras claveEpilepsia do sobressaltoParalisia cerebralReflexasRefractáriaCategoriasEpilepsias y síndromes epilépticosNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
TEXTO COMPLETO(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
¡CONVIÉRTASE EN USUARIO PREMIUM DE NEUROLOGIA.COM!
Al hacerse premium, está apoyándonos para que Revista de Neurología
siga siendo uno de los referentes de habla hispana en la difusión del
conocimiento en neurociencias. ¡Gratuita tanto para autores como para
todos los usuarios de la web!
Además, por convertirte en usuario premium, recibirá las siguientes ventajas:
Plaza asegurada en todos nuestros Másteres (www.ineurocampus.com)
Descuento del 5% en los cursos de “Actualización en Neurología”, la FMC que estará disponible próximamente en la web.
Descarga gratuita en formato PDF dos de las obras con más éxito publicadas por Viguera Editores:
Oromotors Disorders in childhood (M. Roig-Quilis; L. Pennington)
Manual de Neuropsicología 2ª ed. (J. Tirapu-Ustárroz; M. Ríos-Lago; F. Maestú)
El precio para hacerse Premium durante el periodo de un año es de 5€, que podrá pagar a continuación a través de una pasarela de pago seguro con tarjeta de crédito, transferencia bancaria o PayPal:
OPEN ACCESS
