Nota Clínica

Síndrome hemiconvulsión-hemiplejía: presentación de dos casos con los hallazgos de resonancia magnética cerebral en secuencias potenciadas en difusión

L. Arrese-Gispert, L.G. Gutiérrez-Solana, J.J. García-Peñas, M.L. Ruiz-Falcó [REV NEUROL 2005;41:344-348] PMID: 16163655 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4106.2004516

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Volumen 41 | Número 06 | Nº de lecturas del artículo 18.472 | Nº de descargas del PDF 836 | Fecha de publicación del artículo 16/09/2005

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RESUMEN

Introducción El síndrome de hemiconvulsión-hemiplejía (HH) se caracteriza por crisis hemiclónicas prolongadas seguidas de hemiplejía muchas veces permanente. Se presentan dos pacientes con síndrome HH y se discute el valor de la neuroimagen en el diagnóstico, con inclusión de la resonancia magnética (RM) cerebral en secuencias potenciadas en difusión, y su evolución clinicorradiológica.

Casos clínicos Caso 1: niña de 16 meses que ingresa por presentar crisis hemiclónica derecha, febril, de al menos 30 minutos de duración, y hemiparesia derecha persistente. Tomografía computarizada (TC) craneal inicial, normal. RM cerebral a los 3 días: secuencias potenciadas en T2 normales; secuencias potenciadas en difusión, con disminución de difusión en región temporoparietooccipital del hemisferio izquierdo. TC craneal a los 6 meses: hemiatrofia cerebral izquierda. A los 4 años y 8 meses persiste paresia de la mano derecha; no ha vuelto a presentar crisis y su desarrollo psíquico es normal. Caso 2: niña de 2 años y 6 meses que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos por crisis hemiclónica derecha, febril, de 35-40 minutos de duración, con hemiplejía derecha persistente. Antecedente de retraso psicomotor secundario a cromosomopatía, con TC craneal normal. TC a las 48 horas del episodio: edema de hemisferio cerebral izquierdo. RM cerebral a los 7 días de su ingreso: en secuencias potenciadas en T2 y en secuencias potenciadas en difusión se aprecia una afectación extensa del hemisferio cerebral izquierdo. TC a los 3 meses: hemiatrofia cerebral izquierda. A los 5 años y 4 meses persiste hemiparesia; no ha vuelto a presentar crisis y recibe educación especializada.

Conclusión Aunque raro en nuestro medio, es posible observar síndrome HH en el contexto de estados febriles hemiclónicos. La RM cerebral en secuencias potenciadas en difusión puede ser el único medio de demostrar la lesión cerebral inicial. Palabras claveEpilepsia Estado febril Hemiplejía postictal Neurorradiología Resonancia magnética con imágenes potenciadas en difusión Síndrome hemiconvulsión-hemiplejía Síndrome HH CategoriasEpilepsias y síndromes epilépticos

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