Introducción La enfermedad de Behçet es de difícil diagnóstico en la infancia debido a la ausencia de manifestaciones clinicopatológicas patognomónicas precoces. Se han descrito pacientes de inicio desde los primeros meses de vida.
Caso clínico Niña de 12 años de origen paquistaní, cuyas primeras manifestaciones aparecieron a los 6 meses en forma de fiebre y lesiones cutáneas. A los 5 años surgió la primera manifestación neurológica en forma de oftalmoplejía, posteriormente ataxia y dismetría. La resonancia magnética craneal resultó útil en el estudio de las alteraciones vasculares. También presentó dolores abdominales, artromialgias, úlceras orales y grave retraso ponderal. Pero fueron las úlceras genitales, que no suelen presentarse hasta la pubertad, así como el resultado de la biopsia cutánea, lo que orientó hacia el diagnóstico. El estudio serológico mostró la presencia del antígeno B08. La instauración de tratamiento con metilprednisolona y posteriormente azatioprina supuso la remisión prácticamente completa del cuadro clínico.
Conclusiones La enfermedad de Behçet, infrecuente hasta ahora en nuestro país, es una entidad a tener en cuenta, especialmente en niñas procedentes de países con alta incidencia de úlceras orales y genitales, acompañadas de manifestaciones neurológicas. El conocimiento de dicho síndrome y la realización de estudios complementarios adecuados es imprescindible para un diagnóstico precoz y la instauración de un tratamiento adecuado.
Palabras claveAtaxiaFormas infantilesInmigraciónNeuroimagenVasculitisCategoriasNeuroimagen
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