Nota Clínica

Neurobehçet de apresentação precoce

M. Moraleda-Cibrián, M.A. Aracil-Martínez, G. Ercilla-González, J. Ros-Viladoms, V. Cusí-Sánchez, E. González-Pascual, M. Pineda-Marfà [REV NEUROL 2006;42:150-152] PMID: 16475136 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.4203.2005139 OPEN ACCESS
Volumen 42 | Número 03 | Nº de lecturas del artículo 5.071 | Nº de descargas del PDF 644 | Fecha de publicación del artículo 01/02/2006
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RESUMEN Artículo en español English version
Introdução. A doença de Behçet é de difícil diagnóstico na infância devido à ausência de manifestações clinicopatológicas patognomónicas precoces. Descreveram-se doentes com início desde os primeiros anos de vida.

Caso clínico Menina de 12 anos de idade, de origem paquistanesa, em que as primeiras manifestações apareceram aos 6 meses sob forma de febre e lesões cutâneas. Aos 5 anos aparece a primeira manifestação neurológica sob forma de oftalmoplegia, posteriormente ataxia e dismetria. A ressonância magnética craniana foi útil para o estudo das alterações vasculares. Também apresentou dores abdominais, artromialgias, úlceras orais e grave atraso ponderal. No entanto, foram as úlceras genitais, que habitualmente não se apresentam até à puberdade, assim como o resultado da biopsia cutânea, que nos orientou para o diagnóstico. O estudo serológico revelou a presença do antigénio B08. A instituição do tratamento com metilprednisolona e posteriormente azatioprina presumiu a remissão praticamente completa do quadro clínico. Conclusões. A doença de Behçet, até agora rara no nosso país, é uma entidade a ter em conta, especialmente em meninas originárias de países com alta incidência de úlceras orais e genitais, acompanhadas de manifestações neurológicas. O conhecimento da referida síndroma e a realização de estudos complementares adequados é imprescindível para um diagnóstico precoce e a instituição de um tratamento apropriado.
Palabras claveFormas infantisImigraçãoNeuroimagemVasculite CategoriasNeuroimagen
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