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Síndrome de West: etiología, opciones terapéuticas, evolución clínica y factores pronósticos

E. Arce-Portillo, M. Rufo-Campos, B. Muñoz-Cabello, B. Blanco-Martínez, M. Madruga-Garrido, L. Ruiz-Del Portal, R. Candau Fernández-Mensaque   Revista 52(02)Fecha de publicación 16/01/2011 ● OriginalLecturas 6260 ● Descargas 5215 Castellano English

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[REV NEUROL 2011;52:81-89] PMID: 21271547 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5202.2010392

Introducción. El síndrome de West es una epilepsia dependiente de la edad que asocia espasmos infantiles, hipsarritmia y un retraso o detención en el desarrollo psicomotor, aunque este último no es imprescindible.

Objetivos. Definir el perfil del síndrome de West en nuestro medio atendiendo a la etiología, semiología, respuesta a distintas opciones terapéuticas y aparición de efectos adversos, y establecer factores pronósticos que determinen la evolución.

Pacientes y métodos. Se ha elaborado un documento de recogida de datos en el que se constatan los criterios de inclusión. La recogida de datos se ha realizado mediante la revisión de historias clínicas de los pacientes diagnosticados de síndrome de West en el período comprendido entre enero de 2003 y enero de 2009. Posteriormente, se ha realizado un estudio estadístico con análisis descriptivo y se ha establecido el nivel de significación estadística de los posibles factores pronósticos.

Resultados. El estudio abarcó 70 pacientes. La etiología sintomática fue predominante, destacando la hipoxia-isquemia como causa principal. Respondió a vigabatrina el 58% de los pacientes, independientemente de la etiología. Más del 80% de los pacientes en tratamiento con hormona adrenocorticotropa quedaron libres de crisis y sin hipsarritmia. Casi la mitad de los pacientes evolucionó a otras epilepsias.

Conclusiones. Los factores de mal pronóstico estadísticamente significativos fueron: existencia de antecedentes prenatales, antecedentes neonatales, etiología sintomática, edad de inicio inferior a 4 meses, crisis epilépticas antes del inicio de los espasmos y fuera del período neonatal, y retraso en el desarrollo psicomotor previo al inicio de los espasmos.

ACTH Efectos adversos Espasmos infantiles Etiología Factores pronósticos Síndrome de West Vigabatrina Epilepsias y síndromes epilépticos

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