Demencias degenerativas corticales de comienzo focal
R. AlbercaDOI: https://doi.org/10.33588/rn.27S1.98438OPEN ACCESS
Volumen 27 |
Número S1 |
Nº de lecturas del artículo 11.116 |
Nº de descargas del PDF 771 |
Fecha de publicación del artículo 01/12/1998
Introducción Las demencias degenerativas corticales de comienzo focal (DDCCF) forman un grupo heterogéneo de procesos que afectan al cerebro de forma circunscrita inicialmente. Su frecuencia es mayor de lo que se suponía y pueden llegar a representar del 10 al 20% del total de las demencias degenerativas de servicios especializados.
Desarrollo Las DDCCF se agrupan en dos grandes apartados. En el primero las lesiones son rostrales: se trata de las demencias frontotemporales, que representan el 74% de nuestras observaciones de DDCCF. Las manifestaciones clínicas dependen de la localización de la lesión. El cuadro más frecuente es la demencia frontal, cuyos criterios diagnósticos son altamente sensibles y específicos. El segundo cuadro en frecuencia es la disfasia progresiva no fluente. Entre ambos suponen el 60% de nuestros casos. La anartria primaria progresiva y la disfasia semántica son mucho más infrecuentes. El dato morfológico más importante, común a todas estas demencias ‘anteriores o rostrales’ es la ausencia de degeneraciones neurofibrilares y de placas seniles. En el segundo grupo la afectación recae en la parte caudal del cerebro. Las lesiones difunden desde la región occipital a zonas parietotemporales. Se manifiestan por una alteración de las funciones visuales complejas, a lo que se suman luego otros déficit cognoscitivos. Este tipo de proceso se denominó agnosia visual progresiva o atrofia cortical posterior (ACP).
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