Demências degenerativas corticais de início focal

R. Alberca DOI: https://doi.org/10.33588/rn.27S1.98438 OPEN ACCESS
Volumen 27 | Número S1 | Nº de lecturas del artículo 11.622 | Nº de descargas del PDF 774 | Fecha de publicación del artículo 01/12/1998
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RESUMEN Artículo en español English version
Introdução. As demências degenerativas corticais de início focal (DDCIF) formam um grupo heterogéneo de patologias que envolvem na sua fase inicial, o cérebro de forma circunscrita. A sua frequência é maior do que se sopunha e pode chegar a representar 10 a 20% do total das demências degenerativas dos serviços especializados nesta área. Desenvolvimento. As DDCIF agrupam-se em dois grandes grupos. No primeiro as lesões são rostrais: trata-se das demências frontotemporais, que representam 74% das nossas observações de DDCIF. As manifestações clínicas dependem da localização da lesão. O quadro mais frequente é a demência frontal, cujos critérios diagnósticos são altamente sensíveis e específicos. O segundo quadro em frequência é a afasia progressiva não fluente. Estes dois quadros correspondem a 60% dos nossos casos. A anartria primária progressiva e a afasia semântica são muito menos frequentes. O dado morfológico mais importante, comum a todas estas demências ‘anteriores ou rostrais’ é a ausência de degenerações neurofibrilhares e de placas senis. No segundo grupo, o envolvimento é da parte caudal do cérebro. As lesões prolongam-se desde a região occipital às zonas parietotemporais. Manifestam-se por uma alteração das funções visuais complexas, ao que se adicionam rapidamente outros defeitos cognoscitivos. Este tipo de processo denominou-se agnosia visual progressiva ou atrofia cortical posterior (ACP). Conclusão. Esta exposição ocupa-se da análise desta entidade clínica, baseada na experiência pessoal e na análise dos casos publicados. O objectivo é tentar esclarecer a natureza da ACP e discutir a sua fisiopatologia Palabras claveDemênciaDoença de AlzheimerInício focal CategoriasDemenciaNeurodegeneraciónNeuropsicologíaNeuropsiquiatríaPatología vascular
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