Objetivo Revisar el síndrome opercular funcional en la infancia.
Casos clínicos Se presentan cuatro pacientes, tres de ellos con seguimiento superior a los 15 años. Dos de los pacientes eran hermanos y su padre había padecido asimismo epilepsia benigna infantil con paroxismos rolándicos (EBIPR) no complicada, presentando una dispraxia orolingual. Otro tuvo convulsiones neonatales familiares benignas (CNFB) y sólo uno parece esporádico. Todos ellos iniciaron el problema con una EBIPR, dos de ellos con disfunción opercular transitoria. A partir de los 4 años la disfunción opercular es grave, quedando limitada la producción de palabras, la movilización de la musculatura orolingual, facial inferior y la deglución de saliva. Los fármacos antiepilépticos (FAE) no resuelven el problema, que se ve especialmente afectado por la toma de carbamacepina, con deterioro neuropsicológico y aumento de las crisis. Tan sólo la administración de clobazam consigue aliviar la situación, sin recurrencias de la disfunción opercular mientras dura su administración. A partir de los 16 años, pudo retirarse el tratamiento sin recurrencias. Pese a esta evolución aparentemente favorable, persiste una dispraxia del lenguaje y de la motilidad orolinguofacial.
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