Objectivo. Rever o síndrome opercular funcional na infância.
Casos clínicos Apresentam-se quatro doentes, três deles com seguimento superior a 15 anos. Dois dos doentes eram irmõs e o seu pai tinha tido, também, epilepsia benigna infantil com paroxismos rolândicos (EBIPR) não complicada, apresentando uma dispraxia orolingual. Outro doente teve convulsões neonatais familiares benignas (CNFB) e apenas um pareceu ser esporádico. Todos eles iniciaram a doença com uma EPBPR, dois deles com disfunção opercular transitória. A partir dos 4 anos, a disfunção opercular foi grave, ficando com limitação da produção de palavras, da mobilização da musculatura orolingual, facial inferior e da deglução de saliva. Os fármacos anti-epilépticos (FAE) não resolveram o problema, que foi especialmente agravado pela ingestão de carbamazepina (CBZ), com deterioração neuropsicológica e aumento das crises. Apenas a administração de clobazam (CLB) foi eficaz para aliviar a situação, sem recorrências da disfunção opercular, enquanto durou a sua administração. A partir dos 16 anos, pode retirar-se o tratamento sem recorrências. Apesar desta evolução, aparentemente favorável, persistiu uma dispraxia da linguagem e da motilidade orolinguofacial. Conclusão. As perturbações neuropsicológicas e da aprendizagem pareceram mais graves nos doentes que foram tratados com FAE que no último caso, no qual se administrou apenas CLB
Palabras claveAgravamento da epilepsia por fármacos anti-epilépticosConvulsões familiares neonatais benignasEpilepsia benigna infantil com paroxismos rolândicosPonta-onda contínua durante o sono lentoCategoriasEpilepsias y síndromes epilépticosNeuropsiquiatríaSueño
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