Introducción El síndrome de SturgeWeber se caracteriza por presentar angioma cutáneo facial asociado a angioma leptomeníngeo y cerebral, típicamente ipsilateral a la lesión facial, que se acompaña de convulsiones, retraso mental, hemiparesia contralateral, hemiatrofia, hemianopsia homónima y glaucoma. La mayoría de los pacientes con evidencia radiográfica de angioma intracraneal desarrollan crisis convulsivas, pero solamente la mitad presentan retraso mental grave. La imagen de calcificación en la tomografía craneal muchas veces conlleva cierta confusión diagnóstica, principalmente con la neurocisticercosis en aquellos lugares donde ésta es endémica y los pacientes presentan nevos cutáneos mínimos o de localizaciones atípicas.
Caso clínico Describimos el caso de un paciente de 13 años internado en estado de mal epiléptico. Desde la edad de 1 año y 3 meses padecía crisis convulsivas de tipo tonicoclónico generalizadas y parciales complejas con generalización secundaria, que fueron tratadas con carbamacepina en dosis de 400 mg al día, con diagnóstico de neurocisticercosis y una tomografía que mostraba una calcificación en giro parietoccipital izquierda. Después de la exploración física y los exámenes complementarios fue diagnosticado de síndrome de SturgeWeber.
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