Presentación conjunta de hemangioma facial, malformación de fosa posterior e hipoplasiacarótido-vertebral (síndrome de Pascual-Castroviejo II): aportación de dos nuevos casos
INTRODUCCIÓN. La asociación de hemangiomas capilares externos con malformaciones intracraneales (vasculares y no vasculares) fue descrita por primera vez por Pascual-Castroviejo en 1978, siendo las anomalías más frecuentemente encontradas: síndrome de Dandy-Walker, hipoplasia cerebelosa, angiomas arteriales y alteraciones en el origen o la distribución de las arterias cerebrales principales. En 1996 este mismo autor lo denomina ‘síndrome complejo hemangiovascular’. Esta asociación sindrómica es muy parecida, o quizás idéntica, a la descrita recientemente con el acrónimo PHACE en la literatura anglosajona.
Casos clínicos Aportamos dos nuevos casos que presentan hemangioma facial, malformación de fosa posterior de tipo Dandy-Walker e hipoplasia del eje carotidovertebral ipsilateral al hemangioma facial. El primero de ellos, una niña de 3 años, precisó en los primeros meses de vida una derivación ventriculoperitoneal por la hidrocefalia secundaria a su malformación de Dandy-Walker. En el tercer mes presentó síntomas graves de obstrucción laríngea por componente angiomatoso a ese nivel, evolucionando favorablemente con corticoterapia. Actualmente la exploración neurológica y su desarrollo psicomotor es normal. El segundo, un varón de 13 años, presenta, además de los hallazgos característicos de este síndrome, un cuadro de déficit de atención con hiperactividad y torpeza motora. En ambos el hemangioma facial estaba presente en el nacimiento y fue desapareciendo lentamente, pero sin llegar a suprimirse de forma completa.
TEXTO COMPLETO(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
Estimado usuario de Revista de Neurología,
Debido a la reciente fusión por absorción de VIGUERA EDITORES, S.L.U., la entidad gestora de las publicaciones de Viguera Editores, entre ellas, Revista de Neurología, por EVIDENZE HEALTH ESPAÑA, S.L.U., una de las sociedades también pertenecientes al Grupo Evidenze, y con la finalidad de que Usted pueda seguir disfrutando de los contenidos y distintos boletines a los que está suscrito en la página web de neurologia.com, es imprescindible que revise la nueva política de privacidad y nos confirme la autorización de la cesión de sus datos.
Lamentamos informarle que en caso de no disponer de su consentimiento, a partir del día 28 de octubre no podrá acceder a la web de neurologia.com
Para dar su consentimiento a seguir recibiendo la revista y los boletines de neurologia.com vía correo electrónico y confirmar la aceptación de la nueva política de privacidad, así como la cesión de sus datos a Evidenze Health España S.L.U., el resto de las entidades del Grupo Evidenze y sus partners y colaboradores comerciales, incluyendo la posibilidad de llevar a cabo transferencias internacionales a colaboradores extranjeros, pulse en el siguiente enlace:
OPEN ACCESS
