Associação do hemangioma facial, malformação da fossa posterior e hipoplasia carotídeo-vertebral (síndroma de pascual-castroviejo ii): contributo de dois novos casos
Introdução. A associação de hemangiomas capilares externos com malformações intra-cranianas (vasculares e não vasculares) foi descrita pela primeira vez por Pascual-Castroviejo em 1978, sendo as anomalias mais frequentemente encontradas na síndroma de Dandy-Walker, hipoplasia cerebelosa, angiomas arteriais e alterações na origem ou distribuição das artérias cerebrais principais. Em 1996 este mesmo autor denomina-a ‘síndroma complexa hemangiovascular’. Esta associação sindrómica é muito semelhante, ou talvez idêntica, à descrita recentemente com o acrónimo PHACE na literatura anglosaxónica.
Casos clínicos Contribuímos com dois novos casos que apresentam hemangioma facial, malformação da fossa posterior, tipo Dandy-Walker e hipoplasia do eixo carotídeo-vertebral ipsilateral. O primeiro, uma criança de 3 anos, necessitou nos primeiros meses de vida de uma derivação ventrículo-peritoneal pela hidrocefalia secundaria à sua malformação de Dandy-Walker. No terceiro mês apresentou sintomas graves de obstrução laríngea por componente angiomatoso a esse nível, evoluindo favoravelmente com corticoterapia. Actualmente, o exame neurológico e o seu desenvolvimento psicomotor são normais. O segundo, um jovem de 13 anos, apresenta, para além dos achados característicos desta síndroma, um quadro de défice de atenção com hiperactividade e incapacidade motora. Em ambos, o hemangioma facial estava presente à nascença e foi desaparecendo lentamente, embora não tenha desaparecido por completo. Conclusão. É importante o conhecimento desta síndroma neurocutânea para evitar a confusão com quadros semelhantes, como a síndroma de Sturge-Weber e de forma a poder realizar os testes complementares adequados: ressonância magnética cerebral, angiorressonância de vasos intra-cranianos e troncos supra-aórticos ou arteriografia, ecocardiografia e avaliação oftalmológica, e para prevenir o aparecimento de sintomas de obstrução das vias altas que podem ser muito graves.
Palabras claveMalformação de Dandy-WalkerPescoço, neoplasiasSíndroma neurocutâneaCategoriasCáncer y tumores
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