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Trastornos del movimiento paroxísticos

L. Vela, J. Vaamonde-Gamo, J.A. Obeso   Revista 31(01)Fecha de publicación 01/07/2000 ● RevisiónLecturas 71237 ● Descargas 1483 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2000;31:71-79] PMID: 12497284 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3101.99657

Introducción. Los trastornos del movimiento paroxísticos son aquellos que se presentan de forma brusca, paroxística o intermitente, con normalidad o al menos ausencia de movimientos anormales intercurrentes. Son entidades poco frecuentes y con una elevada incidencia familiar. La forma más frecuente es la distonía paroxística. Mucho más raras son la ataxia paroxística y el temblor paroxístico.

Desarrollo. La distonía paroxística se manifiesta clínicamente como episodios paroxísticos, de duración variable, consistentes en movimientos y posturas distónicas, que se presentan espontáneamente o desencadenados por algunos estímulos o situaciones. Existen diferentes tipos: la coreoatetosis paroxística cinesigénica, la coreoatetosis paroxística distónica, la coreoatetosis paroxística intermedia y la distonía paroxística nocturna. Las ataxias paroxísticas se caracterizan por ataques recurrentes de ataxia en ausencia de un defecto metabólico conocido. La ataxia episódica tipo 1 presenta, además de los episodios de ataxia, mioquimias. Se ha localizado el gen responsable de esta entidad en el brazo corto del cromosoma 12. La ataxia episódica tipo 2 se caracteriza por la excelente respuesta a la acetazolamida. El gen responsable se ha localizado en el brazo corto del cromosoma 19.

Conclusión. Existen muy pocos casos descritos de temblor paroxístico

Acetazolamida Ataxia episódica Coreoatetosis paroxística Distonía paroxística Mioquimia Mioquimias Temblor paroxístico Trastornos del movimiento
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