Introdução. A presença na neuroimagem de áreas de hipodensidade bilateral e simétrica nos gânglios da base (HBSGB) é um achado sugestivo e pouco frequente. Objectivo. Determinar a etiologia, o significado clínico e a evolução num grupo de doentes pediátricos com HBSGB. Doentes e métodos. Realizou-se um estudo em 21 doentes que apresentaram na neuroimagem (TC ou RM) uma HBSGB. Relacionou-se a área afectada com a etiologia, sintomatologia, e evolução.
Resultados A idade variou entre os 4 meses e os 16 anos. Em 7 casos diagnosticou-se uma doença de Ligh, em 5 hipoxia aguda, em 4 acidúria glutárica tipo I e num caso acidúria metilmalónica, glicogénese Ia, intoxicação por CO, necrose estriatal aguda e meningite bacteriana. O putámen estava afectado em 6 casos, o pálido em 4 e nos restantes todo o núcleo lenticular se encontrava lesionado. Em três casos coexistiu lesão nos caudados. A RM foi superior à TC para a localização exacta da área envolvida. Clinicamente, 13 casos apresentavam sinais extrapiramidais. Não encontrámos relação entre o tamanho, a localização da lesão e o prognóstico, o qual dependia mais da etiologia. Apenas um doente (intoxicação por CO) evoluiu com normalidade e oito faleceram (doença de Leigh e 1 caso de hipoxia). Conclusões. A presença de uma HBSGB num doente obriga a um estudo etiológico exaustivo. É um achado inespecífico, mais frequentemente de origem metabólica e de escassa correlação com a sintomatologia. A sua presença implica um prognóstico pouco favorável e é razão para suspeitar certos processos neurológicos.
Palabras claveAcidúrias orgânicasDistoniaDoença de LeighDoenças mitocondriaisEncefalopatia hipoxo-isquémicaCategoriasInfeccionesNeuroimagenPatología vascularTrastornos del movimiento
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