Nota Clínica

Hereditary progressive LevoDopa Sensible: Segawa’s syndrome

J. Grippo, A. La Fuente, S.M. Corral, T. Grippo [REV NEUROL 2002;34:933-936] PMID: 12134322 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3410.2002011 OPEN ACCESS
Volumen 34 | Number 10 | Nº of views of the article 13.744 | Nº of PDF downloads 1.011 | Article publication date 16/05/2002
Icono-PDF-OFF Download PDF Castellano Citation Search in PubMed
Share in: Facebook Twitter
Go to another issue
ABSTRACT Artículo en español English version
INTRODUCTION Hereditary progressive childhood dystonia with diurnal fluctuation of symptoms, belongs to the dopa responsive dystonias. It is dominantly inherited with variable penetrance, with deficiency in the cyclohydrolase I GTP gene. OBJECTIVE. Levodopa treatment is useful and diagnosis may be done on fluctuant dystonia in the childhood. CASE REPORTSS. We present four patients, one boy and three girls (two sisters) between 7 and 17 years of age. Neurological symptoms appears at 5, 15, 2.5 and 4 years of age respectively, with incoordination of movements ataxo-paretic gait and postural dystonia. Symptoms were progressive with diurnal fluctuation. All laboratory test and image diagnosis were normal. Levodopa response, with lower doses (30-60 mg/day), were excellent. The four patients respectively are asymptomatic after 8, 4, 6 and 5 years of treatment.

CONCLUSIONS Hereditary progressive dystonia, with diurnal fluctuations is dopa-responsive at lower doses, with neurological normalization and without side effects during a prolongated treatment. KeywordsChildhood dystoniaHereditary progressive dystoniaNo side effects CategoriesTrastornos del movimiento
FULL TEXT (solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
No tengo cuenta y quiero registrarme ¿Olvidó su contraseña? Política de privacidad
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
Datos básicos
He leído y acepto la política de privacidad y el aviso legal
Seleccione la casilla si desea recibir el número quincenal de Revista de Neurología por correo electrónico. De forma quincenal se le mandará un correo con los títulos de los artículos publicados en Revista de Neurología.
Seleccione la casilla si desea recibir el boletín semanal de Revista de Neurología por correo electrónico. El boletín semanal es una selección de las noticias publicadas diariamente en Revista de Neurología.
Seleccione la casilla si desea recibir información general de neurologia.com (Entrevistas, nuevos cursos de formación, eventos, etc.)
Datos complementarios

Se os solicita los datos de redes para dar repercusión por estos medios a las publicaciones en las que usted participe.

En cumplimiento de la Ley 34/2002, de 11 de julio, de Servicios de la Sociedad de la Información y de Comercio Electrónico (LSSI-CE), Viguera Editores, S.L.U. se compromete a proteger la privacidad de sus datos personales y a no emplearlos para fines no éticos.

El usuario otorga su consentimiento al tratamiento automatizado de los datos incluidos en el formulario. Los datos facilitados se tratarán siempre con la máxima confidencialidad, salvaguardando su privacidad y con los límites que establecen las leyes vigentes en España, y nunca se cederán a personas ajenas a la organización.

Usted tiene derecho a rectificar sus datos personales en cualquier momento informándolo a secretaria@viguera.com. También se le informa de la posibilidad de ejercitar el derecho de cancelación de los datos personales comunicados.

¡CONVIÉRTASE EN USUARIO PREMIUM DE NEUROLOGIA.COM!

Al hacerse premium, está apoyándonos para que Revista de Neurología siga siendo uno de los referentes de habla hispana en la difusión del conocimiento en neurociencias. ¡Gratuita tanto para autores como para todos los usuarios de la web!

Además, por convertirte en usuario premium, recibirá las siguientes ventajas:

  • Plaza asegurada en todos nuestros Másteres (www.ineurocampus.com)
  • Descuento del 5% en los cursos de “Actualización en Neurología”, la FMC que estará disponible próximamente en la web.
  • Descarga gratuita en formato PDF dos de las obras con más éxito publicadas por Viguera Editores:
    • Oromotors Disorders in childhood (M. Roig-Quilis; L. Pennington)
    • Manual de Neuropsicología 2ª ed. (J. Tirapu-Ustárroz; M. Ríos-Lago; F. Maestú)

El precio para hacerse Premium durante el periodo de un año es de 5€, que podrá pagar a continuación a través de una pasarela de pago seguro con tarjeta de crédito, transferencia bancaria o PayPal:

QUIERO HACERME PREMIUM

No deseo hacerme premium

QUIERO MATRICULARME

No deseo matricularme