Introducción La miastenia grave juvenil (MGJ) es una enfermedad autoinmune infrecuente, cuya clínica y manejo terapéutico no difiere de las formas del adulto. El tratamiento crónico con corticoides provoca, con gran frecuencia, efectos adversos en la infancia, por lo que se recurre a la timectomía cada vez a edades más tempranas y con mejores resultados.
Objetivos Analizar el perfil clínico y evolutivo de la MGJ tratada mediante timectomía en nuestro centro.
Pacientes y métodos Presentamos cuatro niñas, de edades comprendidas entre los 5 y los 13 años, diagnosticadas de miastenia grave generalizada con afectación bulbar. Una de ellas debutó con una crisis miasténica. En todas se realizó: test de Tensilon, estudio electrofisiológico, determinación de AChR, TAC torácica y estudio de autoinmunidad y función tiroidea. Tras la cirugía, el timo se analizó histológicamente.
Resultados Todas presentaron un test de Tensilon positivo y seropositividad para AChR. Recibieron tratamiento con anticolinesterásicos, hasta la dosis máxima tolerada, y corticoides, sin llegar a remisión completa, por lo que se timectomizaron en el primer año de evolución. En tres casos se realizó un abordaje transesternal y en uno por videotoracoscopia. Todos los timos mostraron hiperplasia linfoide. Tras un seguimiento variable, las niñas se encuentran actualmente asintomáticas, aunque ninguna ha podido abandonar completamente el tratamiento farmacológico.
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