Introdução. A miastenia gravis juvenil (MGJ) é uma doença auto-imune rara, cuja clínica e abordagem terapêutica não diferem das formas do adulto. O tratamento crónico com corticóides provoca, muito frequentemente, efeitos adversos na infância, pelo que recorre-se à timectomia em idades cada vez mais precoces e com resultados cada vez melhores. Objectivos. Analisar o perfil clínico e evolutivo da MGJ tratada mediante timectomia no nosso centro. Doentes e métodos. Apresentamos quatro raparigas, com idades compreendidas entre os 5 e os 13 anos, diagnosticadas com miastenia gravis generalizada com envolvimento bulbar. Uma delas teve início com uma crise miasténica. Em todas realizou-se: teste de Tensilon, estudo electrofisiológico, determinação do AChR, TAC torácica e estudo da auto-imunidade e função tiroideia. Após a cirurgia, o timo foi analisado histologicamente.
Resultados Todas apresentaram um teste de Tensilon positivo e seropositividade para o AChR. Receberam tratamento comanticolinesterásicos, até à dose máxima tolerada, e corticóides, sem chegar a remissão completa, pelo que foram timectomizadas no primeiro ano de evolução. Em três casos realizou-se uma abordagem transesternal e num videotoracoscopia. Todos os timos revelaram hiperplasia linfóide. Após um seguimento variável, as crianças encontram-se actualmente assintomáticas, embora nenhuma tenha podido abandonar completamente o tratamento farmacológico. Conclusões. A timectomia é um dos pilares do tratamento da MGJ. A utilização cada vez mais frequente da videotoracoscopia consegue resultados similares aos da cirurgia convencional, com menos problemas pós-operatórios e estéticos.
Palabras claveCorticóidesMiastenia gravis juvenilTimectomiaTratamentoCategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
TEXTO COMPLETO(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
¡CONVIÉRTASE EN USUARIO PREMIUM DE NEUROLOGIA.COM!
Al hacerse premium, está apoyándonos para que Revista de Neurología
siga siendo uno de los referentes de habla hispana en la difusión del
conocimiento en neurociencias. ¡Gratuita tanto para autores como para
todos los usuarios de la web!
Además, por convertirte en usuario premium, recibirá las siguientes ventajas:
Plaza asegurada en todos nuestros Másteres (www.ineurocampus.com)
Descuento del 5% en los cursos de “Actualización en Neurología”, la FMC que estará disponible próximamente en la web.
Descarga gratuita en formato PDF dos de las obras con más éxito publicadas por Viguera Editores:
Oromotors Disorders in childhood (M. Roig-Quilis; L. Pennington)
Manual de Neuropsicología 2ª ed. (J. Tirapu-Ustárroz; M. Ríos-Lago; F. Maestú)
El precio para hacerse Premium durante el periodo de un año es de 5€, que podrá pagar a continuación a través de una pasarela de pago seguro con tarjeta de crédito, transferencia bancaria o PayPal:
OPEN ACCESS
