Introdução. Os angiomas cavernosos são malformações vasculares angiograficamente ocultas, presentes em 0,4% dos indivíduos, e que constituem 5-13% das malformações vasculares. Podem ser únicos ou múltiplos, e esporádicos ou familiares. O carácter múltiplo das lesões é mais frequente nas formas familiares. Objectivos. Um maior conhecimento da história natural da cavernomatose múltipla, que nos permita realizar uma correcta abordagem diagnóstica e terapêutica desta patologia. Doentes e métodos. Revimos retrospectivamente 18 casos de cavernomatose cerebral múltipla, quatro dos quais pertenciam à mesma família e dois a outra. Analisou-se o número, tamanho, características e evolução das lesões, sintomatologia do doente, período de seguimento, tratamento realizado e evolução clínica a longo prazo.
Resultados Segundo os dados do nosso serviço, em 31,5% dos casos de cavernomas, estes apresentam um carácter múltiplo (pelo menos três lesões). O seguimento efectuou-se durante um período médio de cinco anos, durante o qual apenas quatro doentes foram submetidos a tratamento cirúrgico. 50% dos doentes apresentaram pelo menos um episódio hemorrágico com repercussão clínica, e as manifestações mais frequentes foram cefaleia, focalidade neurológica e crises comiciais. A incidência de hemorragia por lesão por ano é inferior a 1%, dado o elevado número de lesões (mais de 200 no total) e a baixa frequência de hemorragia com repercussão clínica a longo prazo. Conclusões. O tratamento cirúrgico deve ser considerado em casos de lesões de localização acessível que tenham produzido sintomas em ocasiões repetidas ou de forma progressiva. No restantes casos deve-se realizar um seguimento com ressonância magnética (RM) anual. Quando mais de um familiar de primeiro grau tem algum cavernoma ou existem antecedentes familiares de hemorragias cerebrais ou crises comiciais, deve-se oferecer a possibilidade de seguimento clínico e radiológico com RM aos membros da família.
Palabras claveCavernomatose familiarCavernomatose múltiplaSeguimentoCategoriasPatología vascular
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