Introducción La encefalitis necrosante aguda es una entidad descrita recientemente en niños japoneses previamente sanos. Estos pacientes presentan, tras una infección viral respiratoria o gastrointestinal, un deterioro brusco del nivel de consciencia. Dado que la neuroimagen muestra en todos los casos una afectación talámica bilateral, se ha propuesto el término ‘necrosis talámica bilateral infantil’.
Caso clínico Presentamos un paciente español de 11 meses de edad que acude al hospital al desarrollar, en el contexto de un cuadro gastrointestinal febril, una desconexión ambiental e hipertonía en las extremidades superiores. La analítica sanguínea muestra hemoconcentración y acidosis metabólica, sin que sea sugestiva de infección. En la tomografía computarizada craneal se observa una llamativa hipodensidad de ambos tálamos. A la hipertonía inicial le sigue una hipotonía generalizada, acompañada de un deterioro hemodinámico y respiratorio. El paciente falleció a las 40 horas de su ingreso.
Conclusiones La encefalitis necrosante aguda se describió inicialmente en niños japoneses, pero en los últimos años se han comunicado casos aislados en Occidente. En el paciente que presentamos, destaca la evolución desfavorable a pesar de la ventilación mecánica y los fármacos inotrópicos, con estado clínico de muerte cerebral el segundo día de ingreso. Dado que la neuroimagen demuestra en todos los casos una afectación selectiva de los tálamos, y se trata de una entidad propia del niño pequeño, parece más apropiado el término ‘necrosis talámica aguda de la infancia’.
Palabras claveEncefalopatía necrosante agudaNecrosis talámica bilateral infantil
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