Introdução. A encefalite necrosante aguda é uma entidade descrita recentemente em crianças japonesas previamente sãos. Estes doentes apresentam, após uma infecção viral respiratória ou gastro-intestinal, uma deterioração súbita do nível de consciência. Dado que a neuroimagem mostra em todos os casos um envolvimento talâmico bilateral, foi proposto o termo ‘necrose talâmica bilateral infantil’.
Caso clínico Apresentamos um doente de 11 meses de idade que recorre ao hospital por desenvolver, no contexto de um quadro gastro-intestinal febril, uma desconexão ambiental e hipertonia dos membros superiores. A análise sanguínea mostra hemoconcentração e acidose metabólica, sem que seja sugestiva de infecção. Na tomografia computorizada craniana observa-se uma hipodensidade exagerada em ambos os tálamos. À hipertonia inicial segue-se uma hipotonia generalizada, acompanhada da deterioração hemodinâmica e respiratória. O doente faleceu 40 horas após dar entrada. Conclusões. A encefalite necrosante aguda foi descrita inicialmente em crianças japonesas, mas nos últimos anos têm sido comunicados casos isolados no Ocidente. No doente que apresentamos., destaca-se a evolução desfavorável apesar da ventilação mecânica e dos fármacos inotrópicos com estado clínico de morte cerebral ao segundo dia após dar entrada. Dado que a neuroimagem demonstra em todos os casos um envolvimento selectivo dos tálamos e dado tratar-se de uma entidade própria da criança pequena, parece mais adequado o termo ‘necrose talâmica aguda da infância’.
Palabras claveEncefalopatia necrosante agudaNecrose talâmica bilateral infantil
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