Introducción La fenilcetonuria (PKU) es una enfermedad metabólica autosómica recesiva causada por la deficiencia de fenilalanina hidroxilasa. El tratamiento dietético de la PKU consiste en la restricción de alimentos ricos en proteínas, lo que afecta la ingestión de lípidos de los pacientes y distorsiona la relación n-3:n-6 de ácidos grasos esenciales en la dieta. Esta deficiencia puede contribuir al deterioro neurológico y visual de los pacientes.
Objetivo Evaluar los cambios en las alteraciones de la sustancia blanca, potenciales evocados visuales (PEV) y rendimiento en funciones ejecutivas y motrices en pacientes con PKU tratados precozmente tras la suplementación con ácido docosahexaenoico (DHA).
Pacientes y métodos Se seleccionaron 21 pacientes con PKU (edad: 9-25 años), con dieta restringida en fenilalanina. Los criterios de inclusión fueron: valores bajos de DHA eritrocitaria, retraso de latencias de la onda P100 en PEV o presencia de hiperintensidad de sustancia blanca en la resonancia magnética (RM) cerebral, y cociente intelectual > 80. Los pacientes se suplementaron con DHA (10 mg/kg/día) durante 12 meses. La evaluación se realizó al inicio del estudio y a los 12 meses de tratamiento, e incluyó parámetros bioquímicos, RM, PEV, evaluación oftalmológica y pruebas neuropsicológicas. Resultados y conclusión. Los pacientes normalizaron los niveles de DHA tras la suplementación. La mejora en las latencias de la onda P100 y la motricidad fina fue significativa. No se evidenciaron cambios en las otras exploraciones tras el tratamiento. Es necesario proseguir la investigación para establecer una relación causa-efecto entre el tratamiento con DHA y la mejoría observada en algunas funciones neurológicas.
Palabras claveÁcido docosahexaenoicoFenilcetonuriaPotenciales evocados visualesResonancia magnética cerebralSustancia blancaCategoriasTécnicas exploratorias
TEXTO COMPLETO(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
¡CONVIÉRTASE EN USUARIO PREMIUM DE NEUROLOGIA.COM!
Al hacerse premium, está apoyándonos para que Revista de Neurología
siga siendo uno de los referentes de habla hispana en la difusión del
conocimiento en neurociencias. ¡Gratuita tanto para autores como para
todos los usuarios de la web!
Además, por convertirte en usuario premium, recibirá las siguientes ventajas:
Plaza asegurada en todos nuestros Másteres (www.ineurocampus.com)
Descuento del 5% en los cursos de “Actualización en Neurología”, la FMC que estará disponible próximamente en la web.
Descarga gratuita en formato PDF dos de las obras con más éxito publicadas por Viguera Editores:
Oromotors Disorders in childhood (M. Roig-Quilis; L. Pennington)
Manual de Neuropsicología 2ª ed. (J. Tirapu-Ustárroz; M. Ríos-Lago; F. Maestú)
El precio para hacerse Premium durante el periodo de un año es de 5€, que podrá pagar a continuación a través de una pasarela de pago seguro con tarjeta de crédito, transferencia bancaria o PayPal:
Debido a la reciente fusión por absorción de VIGUERA EDITORES, S.L.U., la entidad gestora de las publicaciones de Viguera Editores, entre ellas, Revista de Neurología, por EVIDENZE HEALTH ESPAÑA, S.L.U., una de las sociedades también pertenecientes al Grupo Evidenze, y con la finalidad de que Usted pueda seguir disfrutando de los contenidos y distintos boletines a los que está suscrito en la página web de neurologia.com, es imprescindible que revise la nueva política de privacidad y nos confirme la autorización de la cesión de sus datos.
Lamentamos informarle que en caso de no disponer de su consentimiento, a partir del día 28 de octubre no podrá acceder a la web de neurologia.com
Para dar su consentimiento a seguir recibiendo la revista y los boletines de neurologia.com vía correo electrónico y confirmar la aceptación de la nueva política de privacidad, así como la cesión de sus datos a Evidenze Health España S.L.U., el resto de las entidades del Grupo Evidenze y sus partners y colaboradores comerciales, incluyendo la posibilidad de llevar a cabo transferencias internacionales a colaboradores extranjeros, pulse en el siguiente enlace: