Revisión

Tratamento das doenças peroxisomais generalizadas com etil ester do ácido decosahexaenóico

M. Martínez, E. Vázquez-Méndez, M.T. García-Silva, J. Beltrán, F. Castelló, M. Pineda-Marfà, I. Mougan DOI: https://doi.org/10.33588/rn.28S1.98384 OPEN ACCESS
Volumen 28 | Número S1 | Nº de lecturas del artículo 9.009 | Nº de descargas del PDF 299 | Fecha de publicación del artículo 16/06/1999
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RESUMEN Artículo en español English version
Introdução. Os doentes com síndrome de Zellweger e outras doenças peroxisomais generalizadas têm uma importante carência de ácido decosahexaenóico (DHA, 22:6n­3) no sangue, cérebro, retina e outros tecidos. Pensa­se que o DHA desempenha um papel importante no cérebro e na retina. Desenvolvimento. Os doentes com síndrome de Zellweger e suas variantes têm grave envolvimento cerebral e visual, que poderia estar relacionado com a carência de DHA. Por esta razão, tratamos estes doentes com um derivado do DHA de elevado grau de pureza (etil ester de DHA, pureza >90%) desde 1991. Até à data tratámos 13 doentes com doenças peroxisomais, marcadamente carentes em DHA, um deles com síndrome de Zellweger clássico e 12 com variantes menos malignas da doença. O presente artigo actualiza os resultados obtidos. Resumindo, encontrámos melhorias importantes na função hepática e nos níveis de plasmaloénios e dos dois índices diagnósticos 26:0/22:0 e 26:1/22:0. A maioria dos doentes tiveram francas melhorias clínicas e, o que é mais significativo, em 6 deles, a ressonância magnética demostrou melhoria na mielinização cerebral. Conclusão. Pensamos que o tratamento com DHA­EE deve ser efectuado em todos os doentes com variantes do síndrome de Zellweger o mais precocemente possível, na esperança de prevenir a lesão neurológica e visual Palabras claveÁcido decosahexaenóicoÁcidos gordos de cadeia muito longaMielinizaçãoPlasmaloéniosRessonância magnéticaTratamento das doenças peroxisomais
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